原來，半年前，Ｈ醫大的直屬醫院收治了一名患者，這名患者是一位非常可愛的小女孩，名叫綠珠，今年剛滿歲。**★一** **く**く．★**√**√****．ＣｏＭ

    當時為綠珠診斷的醫生，是Ｈ醫大的知名專家，留美歸來的董成林博士。

    董博士現綠珠有類似肝炎的黃疸病癥狀和身體機能的異常，同時，眼部有明確的k-F環癥狀。

    董博士在感到十分震驚之余，給綠珠作了全面的生化檢查，結果現尿銅增加、血清銅藍蛋白降低，在及時作出了診斷后，終于確定這名可愛的小女孩患上了一種罕見的遺傳性疾病――“肝豆病”。

    “肝豆病”在現代西醫學上的專業名稱叫做“肝豆狀核變性疾病”。最近幾年的研究現，“肝豆狀核變性”是由于位于第十三對染色體上一個稱為aTp7B的基因產生突變所引起的染色體隱性遺傳性銅代謝障礙疾病。

    這個基因的產物被認為是一種與傳送銅有關的蛋白質，在肝臟中含量很多，它的缺乏導致從膽汁排出的銅減少，進而堆積在肝臟內導致肝細胞銅中毒而死亡。自肝臟大量釋出的銅則借由血液循環至身體其他的器官，大量的銅便堆積在人體的各個器官內。

    簡單地說，這是一種遺傳性神經疾病，屬神經病的學理范疇。其病機理主要是因為病人體內銅代謝異常，引起大量銅在肝、腦等組織中沉積而損害神經運動功能和人的智力，造成沉積部位產生嚴重的功能與結構損害。

    一般病人會出現黃疸、腹水肝硬變、震顫、扭轉痙攣、智力受損等癥狀，基本上患這病的人一旦病會在幾年內死去。患者大多在5-25歲間出現癥狀，男稍多于女，病多屬緩慢，癥狀在o歲以下以肝臟損害多見，o歲以上以神經損害多見，表現有細微震顫、輕微言語不清或動作緩慢，眼部k-F環為該病重要體征，一般7歲之后可見，少數病例以精神癥狀、急性溶血性貧血、皮膚色素沉著等為癥狀。

    此病需要早期診斷并及早治療，人工促使銅從患者身體中排泄出來。如果時日過久而沒有排銅排出，就會在患者體中沉蓄，對周圍器官產生化學反應，導致器官器質性改變。這時再進行銅排泄人工協助治療手段也僅能使器官不繼續病變，但以前的銅沉積所導致的質變損傷已無法救補，患者會留下終生的癥狀，僅能靠持續的治療與服藥維持正常動作。

    這種病就象一個定時炸彈，隨時都會爆炸，只有及早現并終生地針對性用藥才可以避免正式病和控制病情。

    目前大多數醫院最常用的治療方法就是使用螯合物療法Therapy)，這也是目前美國預防醫學界最先進的專門排除體內毒素的醫學新療法，同時再結合中醫的保肝護腦及對癥處理，采用中西醫結合治療的方案，在長期治療下，一定程度上能夠起到控制病程度的作用。因此，該病的整體治療治手段主要包括：使用藥劑驅銅、低銅高蛋白飲食、多種維生素和能量合劑的保肝治療，以及肝移植手術治療。

    目前的驅銅療法，就是通過藥物的作用，將銅加自患者體內排出。臨床上，用來促使患者體內銅排泄的藥物主要有青霉胺、二巰基丙醇、二巰基丁二酸鈉等化學藥物。其中最為確實的治療手段則是長期口服青霉胺片，成人每日攝用量應當保持在o.6至.5克范圍內，兒童每日服用量保持在o.3至o.克內。另外，攝取鋅可以幫助減少小腸對銅的吸收。

    除此之外，患者飲食中應絕對禁止食用含銅量高的食物如甲殼類、堅果類、豆類、巧克力、獼猴桃、庫爾勒香梨、動物肝臟、血液等食物，禁用龜板、鱉甲、珍珠、牡蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物，外加維他命B6補充劑，在一定程度上可以幫助減緩病情。

    關于肝移植手術治療方面，即使成功地進行了肝移植手術，也不能徹底治療此病。因為這種病本就不是肝臟本身出現的問題，而是染色體本身就有缺陷，是一種基因病。所以，只有肝功能嚴重喪失或肝硬化嚴重者可以考慮肝移植以延長其生命。然而，如果患者進行了肝移植，卻也無法再進行驅銅療法了。正因為如此，除非肝功能喪失衰竭，嚴重硬化，都不推崇進行肝移植!而有的早中期患者進行了肝移植的案例，其生命往往要比其他早中期非手術治療的患者還短，并且要服用大量的排異藥才能成功度過手術風險。

    雖然該病已經有了治療方法，但是仍然只有o.4%的患者對治療產生有效反應，而如果不接受任何治療的話死亡率可以高達99.96%。

    這種病可以治療，但卻無法進行根治。以目前的醫學科技，除了還在研究中的基因療法，基本上沒有可以徹底治療此病的療法。

    齊默安靜聽完郭老教授的講述，終于明白了老教授在思考什么，不禁輕聲問道：

    “郭老，這是Ｈ醫大附屬醫院診治的病患，您老為什么這么擔心呢？”

    “是啊，本來我是不用擔心的！可是這一次，這個病例切切實實地擺到了我們面前！”

    郭老教授有些感慨地繼續說道：

    “Ｈ醫大第一附屬醫院，作為國家中醫藥管理局治療肝豆的重點專病研究單位，及時收治了這名病患，并進行了常規的癥治，可是現在，這名病患的情況，又生了一些變化！”

    “郭老，是什么變化呢？”

    齊默有些好奇地問道。

    “這種病雖然不能進行根治，但采用中西醫結合治療，仍然是目前最好的方案！可是，這名病患的情況有些特殊，一是患者雖然是已經有了早期病的癥狀，但情況還不算太嚴重，原本有控制病情展的把握。然而不巧的是，這名患者的年紀太小，肝腎功能又有些先天育不足，所以，采用常規的療法，治療的成效已經不大，必須盡快拿出全新的治療方案。”

    齊默靜靜的聽著，郭老教授又繼續說道：

    “小先生也許聽說過，關于每年兩校的聯合會診這件事。而這一次，Ｈ醫大就選定了這個病例，作為兩校專家聯合會診的專項課題來進行兩院交流。這對我們c醫大來說，似乎帶有問難的性質！”

    “關于這種病，即使我翻遍了各種典籍，雖然知道本病屬于‘痙證’的范疇，《內經》云：‘諸風掉眩皆屬于肝’。《金匱要略方論本義》等典籍也對這種病的病因病機有許多詳細論述，‘雖有數因不同，應責于肝腎，治療養肝柔肝、清熱息風、養陰活血。’可是，這些都不是根本的對癥之法！拋開得失之憾不說，醫者父母心，我也不能看著病患的病情日益加重，卻束手無策。這對我們做醫生的來說，實在是一種恥辱！”

    郭老教授終于把心里的話，在齊默這位認來的“小先生”面前全盤托出，又繼續說道：

    “而另一個生變化的情況就是，我剛剛了解到，這名患者的家庭，有著很大的社會影響力，如果能夠比較好地控制病情，無論對Ｈ醫大，還是對我們c醫大，都會給予很大的支持和幫助！”

    這一次，齊默終于明白郭老教授在擔心什么了，這就是兩校的保留節目，以病例問難，集兩校專家所長，進行集體辯難！

    辯得好，醫患之間、兩校之間都會皆大歡喜，而辯得不好，還可能帶來難以預料到的諸多麻煩！

    這也難怪，醫者可以有仁心，卻非圣賢，誰又能徹底脫呢？

    而這一次，郭老教授作為c醫大的學科領頭人，不迎難而上也是不行了！

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