兩校的專家組成員組到場(chǎng)后,現(xiàn)場(chǎng)擔(dān)當(dāng)活動(dòng)主持人的H醫(yī)大某位校領(lǐng)導(dǎo),在對(duì)以董博士和郭老教授為的兩校專家們進(jìn)行了隆重的介紹以后,這一次的兩校專家聯(lián)合會(huì)診活動(dòng)正式開(kāi)始。**一 中文★網(wǎng)**★**★** .★**√** **★**.CoM
先,來(lái)自H醫(yī)大的董成林博士,讓自己的一位學(xué)生向與會(huì)專家們進(jìn)行會(huì)診病例的病情和初步診治結(jié)果通告。
出生于中國(guó)的醫(yī)學(xué)世家,在美國(guó)學(xué)習(xí)和成名的董成林博士,曾先后畢業(yè)于位居美國(guó)大學(xué)醫(yī)學(xué)院綜合排名第二和第一的美國(guó)華盛頓大學(xué)圣路易斯分校()和哈佛醫(yī)學(xué)院(harvardmedicaschoo,hms),并取得了生物醫(yī)學(xué)博士學(xué)位。
董成林教授也是世界上三大醫(yī)學(xué)會(huì)之一的美國(guó)醫(yī)學(xué)會(huì)(amer),所創(chuàng)辦的《美國(guó)醫(yī)學(xué)會(huì)雜志》編輯顧問(wèn)委員會(huì)成員之一。
該刊是國(guó)際上公認(rèn)的四大醫(yī)刊之一,在medeRaL&InTeRnaL(全科醫(yī)學(xué))同類(lèi)期刊中的影響因子排名第3位,其國(guó)際性編輯顧問(wèn)委員會(huì)由來(lái)自6個(gè)國(guó)家醫(yī)學(xué)專家組成。
目前,董成林教授還正在力爭(zhēng)成為美國(guó)國(guó)家醫(yī)學(xué)院院士。
美國(guó)國(guó)家醫(yī)學(xué)院是美國(guó)科學(xué)界最高水平的四大學(xué)術(shù)機(jī)構(gòu)(美國(guó)國(guó)家科學(xué)院、美國(guó)國(guó)家工程院、美國(guó)國(guó)家醫(yī)學(xué)院、美國(guó)國(guó)家自然基金會(huì))之一。除自然基金會(huì)外,其他三院分別授予院士頭銜。
美國(guó)國(guó)家醫(yī)學(xué)院院士被認(rèn)為是科學(xué)家在醫(yī)學(xué)領(lǐng)域的最高榮譽(yù),美國(guó)國(guó)家醫(yī)學(xué)院每年在醫(yī)學(xué)、公共衛(wèi)生等領(lǐng)域做出杰出貢獻(xiàn)的專業(yè)人士中,選出65名新任院士、5名新任外籍院士。院士實(shí)行終身制,目前共有oo余人,主要負(fù)責(zé)向美國(guó)政府提供咨詢、預(yù)防等方面的建議,以及從事與全球健康有關(guān)的事務(wù)。
看起來(lái)年富力強(qiáng)、頗有儒醫(yī)之風(fēng),年僅三十三歲的董成林博士,現(xiàn)在是留美歸國(guó)的少壯派醫(yī)學(xué)專家的代表,也是目前H醫(yī)大特聘的最年輕的教授、博士生導(dǎo)師!
“經(jīng)過(guò)董教授的確診,這名病人患上了一種被稱為肝豆?fàn)詈俗冃约膊〉倪z傳病,hepatoent,是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由ison先報(bào)道和描述,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病,所以又稱威爾遜氏病。”
董教授指定上臺(tái)的學(xué)生在臺(tái)上侃侃而談,雖然略顯啰嗦,但也還算介紹得詳細(xì)有致。
似乎很滿意于臺(tái)下一眾前輩專家和學(xué)生們的靜靜聆聽(tīng)的氛圍,這名學(xué)生又開(kāi)始介紹起了會(huì)診病歷的情況和肝豆病的成因分析:
“本病致病原因定位在,其病機(jī)制迄今未名,現(xiàn)認(rèn)為其基本代謝缺陷是肝臟不能正常合成血漿銅藍(lán)蛋白,銅與銅藍(lán)蛋白的結(jié)合力下降以致自膽汁中排出銅量減少。人銅藍(lán)蛋白基因位于3q23—25,其基因突變與本病相關(guān),目前現(xiàn)6種移碼突變導(dǎo)致編碼蛋白功能障礙銅藍(lán)蛋白無(wú)法與銅結(jié)合。”
“該病既存在累代遺傳,又有散病例。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)研究出,肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病,以銅代謝障礙引起的肝硬化、基底節(jié)損害為主的腦變性為特點(diǎn)。好于青少年,是至今少數(shù)幾種可以治療的神經(jīng)遺傳病之一,關(guān)鍵是早現(xiàn)、早診斷、早治療。本病如果能早現(xiàn)、早診斷、早治療,一般較少影響生活質(zhì)量和生存期,晚期治療基本無(wú)效。”
“廣義肝豆?fàn)詈俗冃孕团R床上以腦型以神經(jīng)癥狀為核心癥狀:、一般于5歲以前病;2、肌僵直顯著,震顫輕;3、晚期呈全身扭轉(zhuǎn)痙攣。4、舞蹈-手足徐動(dòng)型兒童多見(jiàn),以臉面不自主扭動(dòng)和四肢不規(guī)則、快舞動(dòng)伴肢端緩慢扭動(dòng)為特征,少數(shù)呈投擲樣運(yùn)動(dòng)。其次表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、腎功能損害及角膜色素環(huán)k-F環(huán)等器官損害及癥狀表現(xiàn)。”
“就目前的醫(yī)學(xué)科學(xué)技術(shù),肝豆病在當(dāng)今是無(wú)法治愈的。該病除少數(shù)患兒出現(xiàn)酷似暴性肝的臨床表現(xiàn),于短期內(nèi)死亡外,其自然病程大多呈緩慢進(jìn)行性經(jīng)過(guò),約于起病后4~5年死于肝功能衰竭,或陷入植物人狀態(tài),死于肺炎等并癥,能生存o年以上者極其少見(jiàn)。但在驅(qū)銅療法進(jìn)步的今天,,每年通過(guò)排銅治療從血液中排毒,等到度過(guò)‘危險(xiǎn)期’后,有可能基本做到生活自理,看起來(lái)和正常人一樣,但仍然需終身用藥物用以維持生命。”
這名學(xué)生在臺(tái)上越說(shuō)越自信,越說(shuō)越有感覺(jué)起來(lái)。
“目前國(guó)外開(kāi)展的肝豆?fàn)詈俗冃曰蛑委熤饕窃缙诨蚝Y查,盡早現(xiàn)患者,早期即用常規(guī)治療方法干預(yù),避免病情進(jìn)展和惡化。非常遺憾的是,這名病人錯(cuò)失了這樣的機(jī)會(huì)。已經(jīng)開(kāi)始病。”
“另外對(duì)患者家族成員進(jìn)行基因檢測(cè),現(xiàn)癥狀前純合子和雜合子,前者應(yīng)正規(guī)治療,后者應(yīng)禁忌其與雜合子婚配,避免子代生純合子。但想要用基因治療替換全身細(xì)胞的病變基因,目前是不可能的。即便是對(duì)胚胎進(jìn)行基因治療,也存在技術(shù)難度和倫理學(xué)問(wèn)題。”
“現(xiàn)在,這名病患在醫(yī)院定期接受治療,每次進(jìn)行幾個(gè)療程的輸液排銅治療。經(jīng)過(guò)前一階段的治療,我們現(xiàn),該名患者常規(guī)驅(qū)銅療法的治療方案已經(jīng)成效不大,鑒于這名病患的特殊情況,病人的肝、腎都因先天育不良,目前受損的嚴(yán)重程度遠(yuǎn)遠(yuǎn)過(guò)病人病情的嚴(yán)重程度,甚至神經(jīng)系統(tǒng)和心臟已經(jīng)出現(xiàn)了一定程度的器質(zhì)性損傷,所以——”
說(shuō)到這里,這名在讀博士生看了看董教授,又看了正坐在前臺(tái)的c中醫(yī)大專家們一眼,才繼續(xù)說(shuō)道:
“所以,我們希望借助中醫(yī)的手段,進(jìn)行輔助治療。除驅(qū)銅外,加強(qiáng)保肝護(hù)腦及對(duì)癥處理!”
臺(tái)下的諸位專家們聽(tīng)到這位學(xué)生的最后一句話,紛紛皺起了眉頭。
而在臺(tái)下旁聽(tīng)的兩校的學(xué)生們也開(kāi)始有些嘩然地竊竊私語(yǔ)起來(lái)。
就連一向大大咧咧的常寬也聽(tīng)出了這位師哥最后一句話里滿含著不安好心的意味,轉(zhuǎn)頭看著齊默,有些壞壞地笑了起來(lái)。
大家都能感覺(jué)到,這位顯得有些躊躇滿志的學(xué)生,實(shí)在是有些不知天高地厚了!
在會(huì)癥才剛剛開(kāi)始,還沒(méi)有進(jìn)入結(jié)論之前,就已經(jīng)開(kāi)始以主治者的口吻,定下了今天會(huì)議的基本調(diào)性,給一大幫c醫(yī)大的專家們下起擔(dān)當(dāng)輔助治療的命令來(lái)。
如果說(shuō)這不是那位坐在臺(tái)側(cè)高高在上的董教授所刻意授意的,恐怕沒(méi)有人會(huì)相信!
看到大家的反應(yīng),這位學(xué)生也有些自覺(jué)心虛地停下了言。
郭老教授并沒(méi)有做出過(guò)激的反應(yīng),只淡淡地對(duì)著董教授的方向說(shuō)了一句:
“等貴方拿出下一階段的治療方案之后,我們?cè)儆懻撨@個(gè)問(wèn)題吧!”
聽(tīng)到郭老教授的話,董博士淡淡地笑了起來(lái),儒雅自信的他并沒(méi)有回復(fù)郭老教授的這個(gè)問(wèn)題,而是輕輕地?fù)]了揮手,讓那位此時(shí)站在臺(tái)上顯得有些局促,等待著繼續(xù)講述下去的學(xué)生下了臺(tái),自己卻三步并作兩步地走上講臺(tái)來(lái),準(zhǔn)備親自言了。
“各位專家請(qǐng)稍安勿躁,我們已經(jīng)有了進(jìn)一步的治療方案!”
董教授仿佛是在以“自信人生二百年,會(huì)當(dāng)擊水三千里”的態(tài)度開(kāi)始了自己的言!
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