這是一個令人震驚的發(fā)現(xiàn)。孫立恩愣了半天沒有說話，他腦子里全是劉堂春當(dāng)初的那句“一袋甘露醇而已……”
而已要是有時光機(jī)器，孫立恩絕對要穿越回兩天前，然后朝著自己的臉上狠狠來一巴掌。甘露醇是你私生子啊你是老覺著虧欠了它是咋的非得用
平心而論，孫立恩當(dāng)然預(yù)見不到甘露醇會對唐敏的病情造成不良影響。換成任何一名醫(yī)生，都不可能預(yù)見到這一點。但……如果能夠在處理病情的問題上更謹(jǐn)慎一點，也許他就不會在唐敏的身上用甘露醇了。
孫立恩正忙著在內(nèi)心深處譴責(zé)自己不夠謹(jǐn)慎，而周策則皺起眉頭對袁平安問道，“你的意思是，AQP4蛋白被抑制之后，才導(dǎo)致了她的病情進(jìn)展”
“這是一個可能的推論。”袁平安在這個問題上顯得也很謹(jǐn)慎，“不過……我還從來沒聽說過AQP4蛋白被抑制能夠?qū)е录膊〉摹?br />
“那么按照按這個‘可能的推論’……”周策在“可能的推論”五個字上加重了讀音，“我們是不是可以認(rèn)為，她大腦內(nèi)出現(xiàn)的眾多低信號區(qū)都是因為AQP4被抑制而導(dǎo)致的”
袁平安想了又想，最后還是搖了搖頭，“這我可說不準(zhǔn)。”
AQP4蛋白是一種高敏感性水通道蛋白，它的作用不光是為膠質(zhì)細(xì)胞泵入水分子這么簡單。它同時還能夠?qū)⒛z質(zhì)細(xì)胞內(nèi)部的水分子泵出去。從這個機(jī)制分析，論文本身的結(jié)論似乎和現(xiàn)實產(chǎn)生了某種程度上的矛盾甘露醇通過穿過腦血屏障后，在顱內(nèi)制造滲透梯度，從而促使神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)的水分子進(jìn)入血管。
可是如果甘露醇會抑制AQP4蛋白表達(dá)……那這后面擴(kuò)張的低信號影又是怎么回事利用滲透梯度從細(xì)胞內(nèi)泵出水分子并且抑制了水通道蛋白之后，反而擴(kuò)大了水腫的范圍
“AQP4蛋白不光會在腦水腫急性期向間質(zhì)細(xì)胞泵入水分子，同時還會在急性期之后緩慢向外泵出水分子你可以把這個過程理解為暴雨來臨的時候，眾多水庫調(diào)峰蓄水。”袁平安用最簡單的方式解釋了一下周策的問題之后說道，“AQP4就是往水庫里快速蓄水的閘門，而間質(zhì)細(xì)胞則是水庫本身甘露醇的作用更像是水庫本身的水分蒸發(fā)，只不過它的速率要比單純的太陽輻射強(qiáng)出了太多倍。”
這個比喻就比較容易理解了。孫立恩皺著眉頭說道，“所以……水庫在快速蒸發(fā)之后，水位反而上升了”
“不符合直覺邏輯，但是符合現(xiàn)狀。”袁平安點了點頭，“如果只考慮水庫，那排除了其他所有的可能后，變化就只能出在上游來水了。”
孫立恩正打算就這個問題繼續(xù)延伸下去，但……似乎是因為周策懟布魯恩的那句話，他忽然從腦海里冒出了一個有些奇怪的念頭。
“你怎么就能確定我們列出了所有可能性呢”他抱著抬杠的心理反問道，“就不可能是其他問題”
“其他問題解釋不了水位上升的原因。”袁平安有些奇怪的看了一眼孫立恩，仿佛提問的并不是自家診斷組的副組長，而是某個患有先天愚型的可憐孩子。“其他因素都不能憑空變出水分子來吧”
“有個成語叫‘開源節(jié)流’。”孫立恩搖頭道，“上游來水，這個算開源。那如果是節(jié)流上出了問題呢”
“你的意思是……”袁平安有些遲疑的說道，而孫立恩則趕在他前面補充道，“如果這座水庫……一開始就沒有閘門呢”
“她并不是AQP4蛋白被抑制之后出了什么問題，她是先天AQP4蛋白表達(dá)不足！”說到這里，孫立恩終于第一次做出了自己的診斷，雖然還沒有足夠多的證據(jù)，但他卻直覺似的認(rèn)為，這樣的可能性非常高，“所以甘露醇才會導(dǎo)致這么明顯的變化！”
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唐敏的病情可以說非常復(fù)雜，但如果引入了AQP4蛋白表達(dá)不足的概念后，所有的問題突然就都有了一個共同解。
為什么她的首發(fā)癥狀為視力下降因為AQP4蛋白在視神經(jīng)中分布的最多，而視神經(jīng)對間質(zhì)和突觸的敏感度也最高。AQP4蛋白表達(dá)不足，視神經(jīng)中的含水量迅速上升，所以才出現(xiàn)了癥狀。
為什么她之后出現(xiàn)了難以糾正的腦積水因為AQP4蛋白表達(dá)不足，大腦中的間質(zhì)細(xì)胞難以調(diào)節(jié)水分含量。但由于AQP蛋白家族成員眾多，其他AQP蛋白在一定程度上代償了AQP4蛋白的作用。因此才僅僅出現(xiàn)了頑固性腦積水和輕微的鏡下間質(zhì)細(xì)胞水腫。
為什么出現(xiàn)了腦積水后，她的其他神經(jīng)功能并沒有怎么受到影響因為AQP4蛋白低表達(dá)，反而遏制了細(xì)胞毒性水腫的發(fā)生間質(zhì)細(xì)胞發(fā)揮不了蓄水的作用，而其他神經(jīng)也沒辦法接收過量的水分。所以她出現(xiàn)了腦疝，但并沒有損傷多少神經(jīng)功能。但與此同時，她也出現(xiàn)了無法解釋原因的，頑固的顱內(nèi)壓增高。
與此同時，AQP4蛋白表達(dá)不足甚至還可以解釋現(xiàn)在所出現(xiàn)的“使用甘露醇后癥狀惡化”的原因。
在使用甘露醇前，人體內(nèi)的腦脊液和血漿滲透壓完全一致。而在使用甘露醇后，人體內(nèi)的血漿滲透壓會迅速上升，從而形成腦脊液（腦組織）向血漿轉(zhuǎn)移水分的物理現(xiàn)象。而這種現(xiàn)象往往在停用甘露醇后會出現(xiàn)迅速反彈血漿滲透壓在停止使用甘露醇后快速恢復(fù)原值，而腦脊液由于失水則必然出現(xiàn)滲透壓增高。有時候甚至?xí)霈F(xiàn)腦脊液滲透壓大于血漿滲透壓的逆向滲透壓梯度。
由于甘露醇遏制AQP4蛋白表達(dá)，而且唐敏本身就處于AQP4蛋白表達(dá)不足的狀況下，所以，她的身體無法通過這種特異性水通道系統(tǒng)平衡腦脊液和血漿之間的壓力差。這才導(dǎo)致了“使用甘露醇后，顱內(nèi)水腫區(qū)域擴(kuò)大”的現(xiàn)狀。
“所以說……這些低信號區(qū)確實是水腫。而唐敏的問題也不是什么腫瘤或者自身免疫性疾病。她的基因有問題。”孫立恩總結(jié)道，“她并不是完全無法生成AQP4蛋白，而是身體無法產(chǎn)生足夠的AQP4蛋白。所以才會出現(xiàn)這種問題歸根結(jié)底，她的癥狀是慢性的，難以逆轉(zhuǎn)的間質(zhì)性細(xì)胞水腫。”
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