肝活檢是一項(xiàng)有一定危險(xiǎn)的操作。但孫立恩認(rèn)為，要確實(shí)診斷出魯春雨的問(wèn)題，活檢是必不可少的項(xiàng)目。
由于肝臟本身所特有的自我恢復(fù)特性，因此不像腦活檢――肝活檢很少帶來(lái)非常嚴(yán)重的后遺癥或者損傷。
在給唐敏檢查的時(shí)候，孫立恩和第四中心醫(yī)院的醫(yī)生們會(huì)盡量避免腦活檢也就是因?yàn)檫@個(gè)。
但肝臟不一樣。
既然患者本人有黃疸，而檢查的內(nèi)容里，又有一部分符合自身免疫性肝病。同時(shí)還有一些性質(zhì)不明的囊腫。那么，醫(yī)生們選擇活檢來(lái)判明也就成了順理成章的事情。
“活檢的報(bào)告還沒(méi)有出，徐醫(yī)生留在病理科等結(jié)果了。”孫立恩和帕斯卡爾博士在辦公室里見(jiàn)到了剛回來(lái)沒(méi)多久的周策。他朝著兩位上級(jí)匯報(bào)道，“病理科初步認(rèn)定，存在界面性肝炎。”
這是一個(gè)孫立恩比較陌生的術(shù)語(yǔ)，不過(guò)中文的優(yōu)點(diǎn)就在于此――哪怕只是一個(gè)第一次聽(tīng)到的術(shù)語(yǔ)，大部分人仍然能夠比較準(zhǔn)確的明白它所反映的意思。
肝臟并不是一塊從里到外全部都由同樣結(jié)構(gòu)組成的物質(zhì)。它和很多其他器官一樣，擁有著不同的分段和層次。而這里提到的“界面性肝炎”，就是一個(gè)描述病變發(fā)展到其他層次的術(shù)語(yǔ)。
有趣的是，界面性肝炎并不是只有這一個(gè)名字。它也可以被稱為“碎屑樣壞死”。但隨著最近的研究，醫(yī)生們?cè)絹?lái)越傾向于使用“界面性肝炎”來(lái)描述免性肝炎肝界板以及鄰近的肝細(xì)胞凋亡的情況。因此，“碎屑樣壞死”的說(shuō)法反而變得少見(jiàn)了許多。
不管這種病變究竟被稱為什么，它所代表的含義是非常確定的――肝臟內(nèi)的細(xì)胞出現(xiàn)了不正常的凋亡。而這種病變，一般出現(xiàn)在慢性肝炎中。
慢性肝炎是一系列疾病癥狀的泛稱。它可以由許多種原因引起。包括病毒、細(xì)菌、寄生蟲和自身免疫系統(tǒng)疾病等等。而慢性，則是指這一疾病的病程進(jìn)展時(shí)間較久。
從魯春雨的自訴上來(lái)看，她從去年七月開(kāi)始就出現(xiàn)了黃疸。根據(jù)相關(guān)定義，肝功能異常反復(fù)發(fā)作，且持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)達(dá)半年以上，就可以被認(rèn)定為“慢性肝炎”。因此，界面型肝炎的病理學(xué)檢測(cè)意義就比較明確了――它很可能就是魯春雨出現(xiàn)黃疸的原因。
黃疸的主要發(fā)作原因有四，第一是異常溶血，第二是肝細(xì)胞異常，第三是膽汁淤積，第四則是先天性非溶血性黃疸。
魯春雨年齡比較大，入院血常規(guī)正常而且本身并沒(méi)有病毒性肝炎。從這兩點(diǎn)出發(fā)，綜合考慮即可排除先天性非溶血性黃疸和溶血性黃疸。同時(shí)，肝細(xì)胞性黃疸的可能性也被極大的削弱了。
“要找到一種不會(huì)引起血常規(guī)異常，但能夠同時(shí)廣泛損害肝細(xì)胞的疾病？”孫立恩搖著頭，干脆排除掉了肝細(xì)胞性黃疸的可能。“這個(gè)可能性很小啊。”
“膽汁淤積的可能性比較大……不，這個(gè)是唯一的可能了。”周策點(diǎn)了點(diǎn)頭，他也是是這么認(rèn)為的。“肝膽外科申請(qǐng)的MRCP檢查結(jié)果系統(tǒng)上能看到，但是膽總管胰腺上端管壁疑似增厚的程度我看不是很厲害，感覺(jué)不像是梗阻。”
“膽汁的生成和運(yùn)輸途徑就這么一條，肝細(xì)胞分泌大部分膽汁，少部分由膽管細(xì)胞分泌，然后這些膽汁通過(guò)膽總管進(jìn)入到膽囊內(nèi)儲(chǔ)藏。”帕斯卡爾博士嘟囔道，“膽總管增厚，而且她還有慢性肝炎的癥狀……這不就是PBC么？”
“原發(fā)性……膽汁性肝硬化？”孫立恩努力回憶了半天，才想起來(lái)PBC是啥意思。他撓了撓頭，“這個(gè)……我不太熟。”
“癥狀完美契合，而且檢查指標(biāo)也對(duì)得上。”帕斯卡爾博士越說(shuō)越興奮，他朝著孫立恩揮舞著右手道，“而且患者本人也有AIH的指標(biāo)對(duì)吧？”
魯春雨之前的檢查報(bào)告中確實(shí)有AIH存在的證據(jù)。孫立恩點(diǎn)了點(diǎn)頭，然后困惑道，“這不是兩種疾病么？”
“當(dāng)然是兩種疾病，不過(guò)卻是密切相關(guān)的兩種疾病。”帕斯卡爾博士看了一眼孫立恩，然后用教育學(xué)生的口吻繼續(xù)道，“5~15%的原發(fā)性膽汁性肝硬化患者同時(shí)罹患有自身免疫性肝炎。同時(shí)罹患有兩種免疫疾病的病人并不是特別罕見(jiàn)，這在免疫學(xué)上被稱為‘重疊綜合征’。”他朝著孫立恩眨了眨眼睛，“這樣的病人，你以前也見(jiàn)過(guò)的。”
孫立恩恍然大悟，這不就是那位NGA論壇出身的杠精老哥嘛！
那位叫做王戈的杠精老哥后來(lái)順利出院了。而他就同時(shí)罹患有兩種自身免疫性疾病――系統(tǒng)性紅斑狼瘡和韋格納肉芽腫。只不過(guò)，當(dāng)時(shí)孫立恩是分別下的兩次診斷，他并沒(méi)有把這兩種疾病合并成“重疊綜合征”。
“按照我們現(xiàn)有的資料來(lái)看，這名患者是AIH-PBC重疊綜合癥的可能性非常高。”帕斯卡爾博士坐在凳子上，胸有成竹道，“等病理科的結(jié)果出來(lái)之后，我們就能知道了――她應(yīng)該還有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)的病理學(xué)改變。”
不得不說(shuō)，帕斯卡爾博士的確是整個(gè)第四中心醫(yī)院里水平最高的免疫學(xué)專家。他的判斷非常準(zhǔn)確――三十分鐘后回報(bào)的病理學(xué)檢測(cè)報(bào)告上是這么寫的，“肝細(xì)胞水腫，點(diǎn)狀壞死及碎片狀壞死，匯管區(qū)較多淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，膽管淤積，伴早期肝硬化形成，符合病毒性肝炎或者自身免疫性肝炎改變。免疫組化及特殊染色結(jié)果:Glypican-3，Hepatocyte，CD34血管，CK19，Ki-67，p53，CEA，CD10，PAS。”
“接下來(lái)的處理就比較簡(jiǎn)單了――給她上激素……”帕斯卡爾博士的話剛剛說(shuō)到一半，卻突然好像想起來(lái)什么似的愣住了，過(guò)了一會(huì)之后他皺眉道，“這個(gè)患者是不是有胃底靜脈曲張？”
孫立恩點(diǎn)了點(diǎn)頭，這個(gè)情況他們?cè)谌?huì)診的時(shí)候，肝膽外科的醫(yī)生就直接說(shuō)過(guò)了。
“這就有點(diǎn)麻煩了。”帕斯卡爾博士眉頭越皺越深，“激素治療能夠短時(shí)間改善血液生化指標(biāo)，但是要改善肝臟組織學(xué)的問(wèn)題需要最少三到六個(gè)月……但是這種治療方案比較容易引發(fā)消化性潰瘍。而且還不能隨便停藥――就算是持續(xù)服藥兩年，停藥后出現(xiàn)復(fù)發(fā)的病例也不算少。”
這就是帕斯卡爾博士為難的地方了。胃底靜脈曲張本身是肝硬化導(dǎo)致門靜脈壓力過(guò)高而出現(xiàn)的結(jié)果。彎曲腫脹的靜脈從胃底凸起，這就大大增加了靜脈破裂出血的風(fēng)險(xiǎn)。
胃底靜脈曲張而導(dǎo)致的出血是非常危險(xiǎn)的。胃底靜脈曲張如果還合并有消化性潰瘍，那就會(huì)讓患者所面臨的大出血風(fēng)險(xiǎn)猛然增高到一個(gè)無(wú)法被接受的程度。
更何況使用激素治療AIH-PCB重疊綜合征，還不能隨便停藥。按照帕斯卡爾博士的說(shuō)法，患者很可能需要終身服藥。
如果不解決掉胃底靜脈曲張，那就無(wú)法安全的應(yīng)用激素治療。
“只能先保守一點(diǎn)了。”對(duì)于這個(gè)困局，大家都沒(méi)有什么好辦法。過(guò)了一陣，孫立恩才搖頭道，“先上護(hù)肝治療吧。看看能不能改善她的肝硬化――只有緩解了肝硬化，才有可能解決掉胃底靜脈曲張。要不然連激素都不敢給她用。”
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